有關腎病症候群與急性腎絲球腎炎

腎病症候群(nephrotic syndrome，NS) 它不是一獨立性疾病，而是由多種病因引起腎臟病變，造成蛋白由尿中流失，導致一連串症狀。典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫(多在眼皮四周、陰囊及下肢)、高膽固醇血症。其發生率是4/10,000，男性：女性2:1，常發生在具有家族過敏史的兒童身上。

腎病症候群病因很多，可分為原發性與繼發性兩大類，目前多半是原發性腎小球腎炎所引起，繼發性因素包括SLE、糖尿病腎病、Schonlein-Henoch purpura、藥物、重金屬中毒、腫瘤、感染所引起的併發症。

在病理變化方面，微小病變型(minimal change nephropathy，MCD)是90%兒童腎病症候群患者最常見原因，在成人僅佔20％，此型出現選擇性蛋白尿；膜性腎病 是成人最常見的原因，臨床上出現非選擇性蛋白尿；其餘如、系膜增生型(mesangial proliferation)腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎。

微小病變型
腎小球腎炎

系膜增生性
腎小球腎炎

好發年齡

2~6歲及老年

青少年

性別

男>女

男>女

臨床特點

起病快，迅速出現大量蛋白尿，無肉眼血尿，也無持續性高血壓及腎功能損害，但嚴重水腫時可出現一過性高血壓及氮質血症

可分為IgA腎炎及非IgA腎炎，所以，血IgA可能升高。有前驅感染者，發病較急，可呈急性腎炎症候群。大多有肉眼血尿。隨腎臟病加重，可以出現高血壓、腎功能不全

鏡下血尿

15~20%

70~100%

病理改變

光鏡：腎小球無病變或輕病變，腎小管上皮細胞空泡變性或脂肪變性
(2)免疫螢光：IgG和C3補體均(-)
(3)電鏡：腎小球上皮細胞多處足突融合(foot process fusion)

(1)光鏡：系膜細胞及系膜基質輕度增生
(2)免疫螢光：60%系膜區有IgG和C3沉積，少部分是IgM沉積
(3)電鏡：一半以上系膜區有電子緻密物沉積；腎小球上皮細胞足突可呈腫脹、融合或消失；輕微基底膜增厚
(註)此型應和 局灶性節段性腎小球硬化鑑別，後者病變腎小球受侵犯節段可見IgM 及C3 呈團塊樣沉積
，而其他腎小球陰性。

膜性腎病

系膜毛細血管性
或膜性增生性腎炎

好發年齡

80%患者30歲以上，36~40歲多見

青壯年

性別

男>女

男>女

臨床特點

病程進展慢，臨床常呈無症狀性蛋白尿或血尿。一般最早症狀是下肢浮腫。隨疾病進展可出現高血壓、腎功能不全、尿毒症

50~70%血清補體C3持續下降，對本病診斷有提示意義。有前驅感染者，發病較急，可呈急性腎炎症候群。肉眼血尿明顯，疾病進展早

鏡下血尿

20~50%

100%

病理改變

(1)光鏡：腎小球毛細血管的基底膜上皮細胞下免疫複合物沉積，伴有基底膜增厚，一般沒有系膜、內皮或上皮細胞的增生
(2)免疫螢光：IgG 和C3均勻顆粒沿基底膜分佈
(3)電鏡：腎小球毛細血管免疫複合物沉積，造成基底膜增厚和變形是本型特點

(1)光鏡：既有基底膜增厚，又有系膜增生，銀染或PAS染色基底膜呈雙層(double contour)
(2)免疫螢光：IgG和C3沉積在毛細血管壁和系膜區
(3)電鏡：增生系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間。基底膜內皮側及系膜區域有大量電子緻密物，或電子緻密物沿基底膜帶狀分佈

腎病症候群最常見的症狀眼皮四周、陰囊及下肢水腫，體重增加，嚴重時會造成胸腔積液；因白蛋白大量丟失可使患者食慾下降、疲倦乏力、嗜睡，嚴重者可出現腹水，造成自發性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis)；因大量蛋白流失，代償性刺激肝臟，大量製造各種蛋白及膽固醇。此外，還有血栓形成，由於白蛋白流失，血管中的水分減少，進一步活化凝血功能，因而形成血栓，可能導致患者上下肢疼痛和水腫。

詳細病史、理學檢查及尿液常規檢查是診斷的依據。尿中蛋白3+~4+，尿蛋白大量流失(40 mg/m2/hr)可引起血中白蛋白低下(< 2. 5 g/dL)，有些會者出現微量血尿；腎功能檢查大多正常；血C3和C4多為正常。

以下1、2、兩項為診斷所必需：

1. 尿蛋白>3.5g/d；
   
2. 血漿白蛋白<25g/L；
   
3. 水腫(眼皮四周、足背徑前)；
   
4. 高膽固醇血症；

腎臟切片檢查是病理類型的依據。一般而言，在1~8歲兒童，多對類固醇的治療敏感(steroid-responsive)，多不需要做腎臟切片，但若出現反覆復發(frequent relapse)、嚴重血尿、高血壓、低補體血、腎臟衰竭，或對類固醇治療依賴(steroid-dependent)及出現抵抗不反應(steroid-resistant)時，則建議進行腎臟切片。

治療上大致可分兩大類：一是支持性治療；二是藥物治療。

支持性治療

1. 飲食方面：控制鹽分攝入，以防止水腫和高血壓；蛋白質適量，不需刻意提高，但極度缺乏白蛋白者，可給予白蛋白注射，但需配合利尿劑的應用；其餘預防感染、適度運動也是必要的。
2. 藥物治療：類固醇是治療主要藥物，但治療反應不佳時，則可考慮免疫抑制劑。一般需2~3個月治療，等到病情改善後，逐漸減低藥量。因為尿量多導致血液粘稠度增高，容易發生血管栓塞，常可服用抗凝劑治療。

腎病症候群多數屬微小變化型(85%)，對類固醇治療可緩解，且預後良好。一般而言，若是第一次發病後6個月內無復發，則日復發機率較低；其他類型對類固醇治療不反應或抵抗時(steroid-resistant)，則可能引起腎臟衰竭。