额颞叶型失智症寿命

概述

额颞叶痴呆症是一组主要累及大脑额叶和颞叶的脑病总称。受累脑区通常关乎人格、行为和语言能力。

在额颞叶痴呆症患者中，这些脑叶的部分区域会缩小（萎缩）。患者的体征和症状各异，具体取决于受累的脑区。一些额颞叶痴呆症患者会出现极大的人格变化，变得不适应社交、冲动或者情感冷漠，另一些则会丧失正确使用语言的能力。

额颞叶痴呆症可能会被误诊为精神疾病或者阿尔茨海默病。但是额颞叶痴呆症的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。额颞叶痴呆症通常在 40 至 65 岁时发病，但也见于年龄更大者。约 10% 至 20% 的痴呆症由 FTD 造成。

产品与服务

• Book: Day to Day: Living With Dementia
• 书籍：《妙佑医疗国际阿尔茨海默病》

症状

额颞叶痴呆症的体征和症状因人而异。这些体征和症状会随时间加重，通常在数年后发生。

各种类型的症状群通常会同时出现，某些患者可能出现一类以上的症状群。

行为变化

额颞叶痴呆症最常见的症状包括行为和个性的极端变化。这些变化包括：

• 越来越不适宜的社交行为
• 缺乏同理心和其他人际交往技巧，比如灵敏察觉他人的情绪
• 缺乏判断力
• 丧失自制力
• 缺乏兴趣（情感淡漠），常被误认为是抑郁
• 重复的强迫性行为，比如敲击、拍手或咂嘴
• 个人卫生习惯变差
• 饮食习惯改变，通常是暴饮暴食或喜好甜食和碳水化合物
• 吃不能吃的东西
• 强迫性地往嘴里塞东西

言语和语言问题

某些亚型的额颞叶痴呆症会引起语言问题，或导致说话障碍或失语。原发性进行性失语症、语义性痴呆和进行性语法失能性（非流利性）失语症都属于额颞叶痴呆症。

由这些疾病引发的问题包括：

• 越来越难以使用和理解书面语和口语，例如说话或指称事物时很难找到恰当词语
• 事物指称困难，可能会用更普遍的词语替代具体词语，例如，用“它”代表钢笔
• 不再知道词语含义
• 说话吞吞吐吐，可能听起来像发电报
• 遣词造句出错

运动障碍

额颞叶痴呆症罕见亚型的特征是运动问题，与帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的特征类似。

运动相关问题可能包括：

• 震颤
• 僵硬
• 肌肉痉挛或抽搐
• 协调能力差
• 吞咽困难
• 肌无力
• 不合时宜的大笑或哭泣
• 跌倒或行走问题

病因

额颞叶痴呆症表现为脑的额叶和颞叶萎缩。此外，某些物质在脑中积累。通常无法确定哪些原因导致这些变化。

有一些基因突变可能会导致额颞叶痴呆症。但是一半以上的额颞叶痴呆症患者并没有痴呆的家族史。

最近，研究人员证实了额颞叶痴呆症和肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 之间存在共同的遗传学和分子途径。然而，需要进行更多的研究来了解这些因素之间的联系。

风险因素

如果您有痴呆症家族史，则患额颞叶痴呆症的风险会升高。目前没有其他已知的风险因素。

在 Mayo Clinic 治疗

Nov. 16, 2021

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相关

Associated Procedures

Mayo Clinic 新闻

产品与服务

额颞痴呆症是指一组由遗传性或原发性（不明原因的）疾病引起的痴呆症，这些疾病导致大脑的额叶甚至颞叶退化。

• 与阿尔茨海默病相比，额颞叶痴呆症患者人格、行为和语言功能受到的影响比记忆受到的影响更严重。

• 医生的诊断基于症状和神经系统检查的结果，并使用影像学检查来评估脑损伤。

• 治疗以对症治疗为主。

• 痴呆症主要影响记忆力，而谵妄主要影响注意力。

• 痴呆症通常逐渐开始，没有明确的起点。谵妄会突然开始，常有明确的起点。

约10%的痴呆症患者为额颞叶痴呆症。这种痴呆症常见于65岁以下的患者。男性和女性患者人数相当。

额颞叶痴呆症具有家族遗传性。大约一半额颞叶痴呆症是遗传的。

脑细胞含有异常数量或类型的tau蛋白。

在这些痴呆症中， 额叶和颞叶 大脑

额颞叶痴呆症有多种类型。例如，皮克病是一个用于描述由特定类型额颞叶痴呆症引起的一些脑部变化的术语。其特征为严重萎缩、脑细胞丢失和存在异常脑细胞（皮克细胞）。

额颞叶痴呆症表现为进展性痴呆症，但进展速度与普通痴呆症不同。

根据额叶或颞叶的哪一部分受到影响，会出现不同类型的症状。它们包括

• 人格和行为改变

• 言语障碍

随着疾病进展，患者可以出现一种以上的症状。

一些额颞叶痴呆症患者会变得不受约束，导致越来越不恰当的行为。他们可能言语粗鲁。他们的性欲可能异常增加。

额颞叶痴呆症患者行为冲动，也可以出现强迫性行为。患者可能反复做同一动作，可能每天步行去同一地点，

这种类型额颞叶痴呆症患者会忽视个人卫生。

一些额颞叶痴呆症患者会出现 Kluver-Bucy 综合征。这种综合征的症状可能包括对性生活的兴趣增加和/或强迫自己拿起和操纵随机物体并将物体放入口中。患有此综合征的人可能会吸嘴唇或咂嘴唇。他们可能无法通过视觉识别熟悉的物体和人。可能过多摄取或只吃一种食物。

一些患者不能理解语言含义，但能流畅地讲话，尽管他们的言谈没有任何意义。一些患者难以对物体命名（命名障碍），及无法识别人脸（面容失认症）。

随着痴呆症进展，患者越来越少说话，或重复自己或其他人的说话。他们最终会不言不语。

• 医师的评估

• 计算机断层扫描或磁共振成像

医生必须确定患者是否患有痴呆症，如果有，痴呆症是否为额颞叶痴呆症。

痴呆症的诊断依据如下：

• 通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题，了解症状

• 其他测试结果，例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)

患者家属可能需要提供有关症状的信息，因为受影响的人可能不知道自己的症状。

有时需要进行更详细的神经心理学测试。这项检查涵盖了情绪等所有主要的精神功能，通常需耗时1～3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症和其他可能导致类似症状的疾病，例如 与年龄相关的记忆障碍 痴呆症 、 轻度认知障碍 痴呆症 和 抑郁症 痴呆症 。

来自上述来源的信息通常可以帮助医生排除谵妄作为症状的原因（参见表 谵妄和痴呆症的比较 谵妄和痴呆的比较

额颞叶痴呆症的诊断基于其典型症状，包括它们是如何发展的。

• 对症治疗

• 支持治疗

额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法。

一般来说，治疗的重点是

• 控制症状

• 提供支持

如出现强迫性行为，可以使用抗精神病药物。言语训练对有言语障碍的患者有帮助。

一般来说，环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的，并且有助于改善定向力。一些刺激，如收音机或电视机，会有帮助，但是应该避免过度刺激。

有组织的安排和日常流程可帮助额颞叶痴呆症患者保持定向力，并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变，都应对患者做出清晰简单的解释。

遵循每天例行的任务，例如洗澡、吃饭和睡觉，有助于额颞叶痴呆症患者的记忆。遵循一个规律的作息时间，可以帮助患者改善睡眠。

定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上，帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重，活动应分成几个小部分或进行简化。

照料痴呆症患者压力较大而且要求苛刻，护理人员可能会出现抑郁和精疲力竭，通常忽略了自己的身心健康。以下措施可帮助看护者（参见表 照顾看护者 关心护理人员

• 了解如何有效地满足痴呆症患者的需求以及对患者的要求： 照护者可以从护士、社会工作者、组织以及出版和在线材料中获得这些信息。

• 必要时寻求帮助： 照护者可以与社会工作者(包括当地社区医院的那些人)谈论适当的帮助来源，例如日托计划、家庭护士的探访、兼职或全职家务助理以及住宿助理。咨询和支持团体也能有所帮助。

• 自我照料： 照护者应记住照料自己，他们不应该放弃他们的朋友、爱好和活动。

随着额颞叶痴呆症的恶化，治疗倾向于保持人的舒适，而不是试图延长寿命。

以下是一些可能有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。

• 健康指导：痴呆症视频系列：这些视频提供有关痴呆症的一般信息，有关痴呆症警示体征、治疗和研究以及护理痴呆症患者的建议。本网站还提供类似主题的文章链接。